При планировании хирургического вмешательства или любой травматической процедуры в области рта и глотки (например удаление зуба) у пациента с НАО требуются специфические меры предосторожности. Нередко приходится превентивно применять те же лекарственные препараты, которые используются для лечения приступа.
Из-за риска развития молниеносного смертельного отека гортани, манипуляции во рту и глотке должны выполняться только под общей анестезией с эндотрахеальной интубацией.
§ Антигистаминные препараты и кортикостероиды
Из-за клинического сходства симптомов с отеком Квинке и низкой частоты встречаемости НАО, до установленного диагноза врачи всегда пытаются вводить при приступах антигистаминные препараты и кортикостероиды. Однако применение этих лекарств при НАО абсолютно неэффективно. Иногда может казаться что некоторая эффективность все же имеет место - но это не более чем совпадение с самопроизвольным разрешением приступа.
§ Адреналин (эпинефрин)
Роль адреналина в лечении приступов HAО слабо изучена. Есть отдельные сообщения об эффективности использования ингаляционного или внутримышечного адреналина для лечения отека верхних дыхательных путей, однако ингибитор С1-эстеразы является предпочтительным методом лечения ангиоотека дыхательных путей, вызванного HAО.
§ Я прочел(ла) этот пост, и мне кажется, у моего ребенка НАО, что мне делать?
Обратиться к педиатру и высказать ему свои опасения. Помните, что НАО весьма редкое заболевание, и ваш врач может впервые о нем слышать - это не значит что он "плохой врач". Главное чтобы он не стеснялся читать медицинскую литературу. Если вы поставите вопрос ребром (есть или нет НАО у моего ребёнка с частыми ангиоотеками?), он откроет качественные источники медицинской информации, например российские федеральные клинические рекомендации
http://www.nrcii.ru/docs/nao.pdf, ознакомится с ними, и если сочтет симптомы подозрительными - назначит анализ на содержание эстеразного ингибитора С1-комплемента (общего и функционального) и на компонент системы комплемента С4.
§ Мы сдали эти анализы и они не в норме, что делать?
Начните со звонка в Горячую Линию по болезням системы комплемента 8-800-301-06-51, там помогают с диагностикой и контактами.
Обычно алгоритм такой: в случае подтверждения НАО, необходимо чтобы пациент попал в «поле зрения» главного иммунолога той области, в которой прописан/проживает. Далее либо непосредственно через его консультацию, либо через медицинское учреждение, которое быстро внесёт ребёнка в регистр - главный внештатный специалист составляет заявку на обеспечение ребенка лекарствами. Дети с НАО обеспечиваются Фиразиром (для экстренной помощи на дому, так как форма удобная: шприц-ручки для подкожного введения) но препарат зарегистрирован с 18 лет, поэтому назначается off-label со всеми «сопроводительными» документами, а ещё на них закупается препарат Беринерт, который вводится внутривенно, зарегистрирован у детей и применяется как для снятия отека, так и для профилактики его возникновения, например, в случае хирургического/стоматологического вмешательства. На оба эти препарата заявка составляется главным внештатным специалистом.
Есть и второй вариант: обратиться напрямую к специалистам, профильным по этой проблеме, например сюда:
http://dgkb-9.ru/departments/specialized-centres/immunology-and-allergology http://dgkb-9.ru/departments/polyclinic и с ними обсудить всю дальнейшую тактику, в том числе бюрократическую.
§ Где мне получить больше информации по НАО?
