ОЧЕНЬ хорошая статья о кори. Все самое главное, доступным языком, со множеством ссылок.

Вообще, весь проект Биомолекула - очень крутой. Они делают интересные образовательные и просветительские материалы, и отдают их на рецензирование одним из лучших экспертов в стране. С удовольствием рекомендую.

Коллегам. О талассемии, просто мысли вслух.

Приходил пациент с легкой микроцитарной анемией и индексом Ментцера ниже 10 - отправил его на дообследование (ферритин, сывороточное железо, электрофорез гемоглобина) а сам пока читаю про талассемию (болезнь в немалярийных районах относительно редкая, с медакадемии забылось даже то немногое, что зналось).

Листаю Нельсона 17 (4 том, 883 стр). https://vk.com/wall10208768_2860 По мере чтения возникает стойкая ассоциация со старым детским анекдотом:
- Летел летчик
- Это хорошо
- Но у самолета заглох двигатель
- Это плохо
- Но у летчика был парашют
- Это хорошо
- Но парашют не раскрылся
- Это плохо
- Но под летчиком был стог сена
- Это хорошо
- Но в стогу торчали вилы
- Это плохо
- Но летчик на вилы не упал
- Это хорошо
- Правда он и на стог не упал (с)

Простите за черный юмор, но аналогия прямая: мутации при β-талассемии приводят к тяжелой микроцитарной анемии с кучей вытекающих проблем (это плохо), но переливаниями эритроцитарной массы можно удерживать гемоглобин на приемлемых значениях (это хорошо), но частые переливания крови приведут к избытку железа и симптомам его отравления (это плохо), но бы можем хелатировать железо и выводить его излишки лекарствами (это хорошо), правда у хелатирующих препаратов есть тяжелые побочные эффекты, например глухота (это плохо), а еще если пациент становится зависимым от переливаний и эта зависимость прогрессирует - мы можем удалить селезенку, это замедлит разрушение эритроцитов (это хорошо), но удаление селезенки заметно увеличит риск смерти от сепсиса и других бактериальных осложнений (это плохо), зато мы можем прививать от пневмококка, ХИБа и давать несколько лет подряд ежедневно антибиотики - это снизит риск смерти от инфекций (это хорошо), хотя антибиотики несколько лет подряд тоже не конфетка (нувыпоняли)...

Удивительная штука эта ваша современная медицина. Раньше такие дети быстро и неизбежно умирали, а сейчас мы вроде бы многое можем, но сколько сопутствующих проблем мы вызываем, сколько этических дилемм порождаем...

Морали не будет. Просто мысли вслух, говорю же.

Если кто захотел повторить матчасть по талассемии - вам сюда:
https://patient.info/doctor/thalassaemia-pro
https://www.lybrate.com/topic/thalassemia-symptoms-based-on-types-of-thalassemia/b2ae7650baa70b98be481c415bafd67b
https://www.cdc.gov/ncbddd/thalassemia/
ну и скрины с Нельсона 17 внизу поста, соответственно.

Про индекс Ментцера писал тут
https://vk.com/wall-141911698_705
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/1624914974233001

И это тоже часть педиатрии

https://pro-palliativ.ru/blog/kak-pomoch-seme-v-gore-i-gorevanii-posle-tyazheloj-utraty

Еще раз о периодических синдромах. Коллегам

Снова приходил ребенок до 5 лет, которого "замучили повторные ангины с болью в животе и лихорадки до 41 - повторяется раз в месяц, длится три дня, ничем не сбивается, пропили уже *цать курсов антибиотиков, ходили по иммунологам, назначались иммуномодуляторы - ничего не помогает". Типичнейший анамнез, после которого уже с третьего-четвертого приступа обязательно надо включать в дифдиагноз периодические синдромы. Но, к сожалению, ни один врач за полгода не высказывал маме эту версию и не проверял ее.

Российские врачи (педиатры, инфекционисты, иммунологи и др) очень плохо осведомлены об этой группе болезней, имеют крайне низкую настороженность на них - отсюда неверная тактика, неверное информирование родителей, страхи, слезы, депрессии, полная утрата доверия врачам - уход в альтернативную медицину, и еще куча сопутствующих проблем.

Аптудейт, в главе "Periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases: An overview", пишет что рядовой педиатр на широком амбулаторном приеме (то есть не работающий в специализированном ревматологическом центре) вряд ли за всю жизнь встретит хоть какую-то периодическую лихорадку, кроме Синдрома Маршалла (PFAPA) и Семейной средиземноморской лихорадки (FMF) - настолько редко встречаются остальные аутовоспалительные заболевания. Но знать хотя бы эти два заболевания (и помнить что их больше чем два, они во многом похожи друг на друга, и многие из них не просто снижают качество жизни самими приступами - а еще и ведут к амилоидозу) - просто необходимо каждому детскому врачу. Поэтому давайте освежим матчасть.

1) Мой старый пост о периодических синдромах

https://vk.com/wall-141911698_679

https://www.facebook.com/story.php?story_fbid=1618205178237314&id=100001435419817

2) Очень скромное описание этих болезней, но зато на русском https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/sub/11

3) Старенькая но годная статья на русском в журнале "Трудный пациент", как и весь сайт, почему-то недоступна в последние дни; копию можно посмотреть тут: https://web.archive.org/web/20180412211207/http://t-pacient.ru/articles/6113

4) Толково и лаконично о синдроме Маршалла (PFAPA) тут

https://ped-rheum.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12969-016-0101-9

и в аптудейте (внезапно статья открывается бесплатно) https://www.uptodate.com/contents/periodic-fever-with-aphthous-stomatitis-pharyngitis-and-adenitis-pfapa-syndrome

5) Толково и лаконично обо всех периодических лихорадках, кроме Маршалла

https://emedicine.medscape.com/article/952254-overview#showall

(сайт требует бесплатной регистрации, если вы врач и не имеете аккаунта на emedicine - срочно исправьте это недоразумение), или опять же аптудейт https://www.uptodate.com/contents/periodic-fever-syndromes-and-other-autoinflammatory-diseases-an-overview

6) Также интересны эти русскоязычные (!) статьи

https://cyberleninka.ru/article/n/autovospalitelnye-zabolevaniya-v-revmatologii-rossiyskiy-opyt

https://cyberleninka.ru/article/n/autovospalitelnye-zabolevaniya-obschee-ponyatie-mehanizmy-razvitiya-klinicheskaya-kartina-podhody-k-lecheniyu

https://www.mediasphera.ru/issues/terapevticheskij-arkhiv/2017/6/1004036602017061004

https://mrj.ima-press.net/mrj/article/viewFile/413/391

Итак, еще раз: если мы видим ребенка с ПОВТОРНЫМИ (пусть даже родители не улавливают пока строгую периодичность) высокими лихорадками (обычно более 40С), которые очень упорные, плохо отвечают на НПВС, вовсе не отвечают на эмпирическую терапию антибиотиками, длятся 2-5 дней, и не имеют никаких других объясняющих лихорадку симптомов (другие диагнозы исключены), либо симптомы имеются но они слишком нетипичные (налеты на миндалинах - но без боли в горле; без ответа на антибиотик - значит не БГСА, и без месяца храпа - значит не ВЭБ), то пора подумать о PFAPA и FMF.

Дорожный травматизм - бич нашего времени, в том числе для детей. Он успешно конкурирует по тяжести и последствиям с бытовым травматизмом, а количество погибших от кори, по сравнению с ним, и вовсе кажется "мелочью" - но парадокс в том, что мы уже привыкли к этому оброку, смирились с ним, считаем его чем-то неизбежным и обыденным.

Я замечаю это и за собой: листая ленту Твиттера (а я держу его только ради подписок на ивановские СМИ) я болезненно реагирую на сообщения про "ребенок утонул в бочке в огороде", или "ребенка покусала бродячая собака", прохожу по ссылкам и читаю подробности, но холодно пролистываю новости о "в ночном ДТП с тремя машинами погибли двое детей и один из водителей".

Причины понятны: это системная проблема, решать ее самому почти невозможно, "не ты так в тебя" - поэтому проще абстрагироваться и не думать об этом. И все же многое зависит и от нас самих. Например то, чему мы учим своих детей (в том числе личным примером), когда являемся пешеходами - а также то, как мы снижаем риск ДТП с пешеходами, когда являемся водителями. Вот поучительный видеоролик на эту тему (осторожно, шок-контент!)

https://youtu.be/vWJApqoukQ0